KORTIZOL AZ SALINMASI –ADRENAL BEZIN AZ CALISMASI
(ADDISON HASTALIGI)
Adrenal bezin yetmezligi adrenal bezin kendi hastaligi nedeniyle olabildigi gibi hipofizden ACTH hormonunun az salgilanmasi nedeniyle de gelisebilir.
Adrenal bezin harabiyetinde kanda kortizol duserken ACTH hormonu yukselir. Adrenal bezin % 90’ni harap olunca yertmezlik gelismektedir.
Adrenal bezin yetmezligi adrenal bezdeki hasardan dolayi olusmussa buna ‘’Addison hastaligi’’ da denir. 1855 yilinda Thomas Addison isimli bilim adami tarafindan kesfedildigi icin onun adina hurmeten Addison hastaligi denmistir. Gorulme sikligi 40’li yaslarda artar ve kadinlarda erkeklerden daha fazla gorulur.
Adrenal yetmezligin en sik nedeni otoimmun denilen bagisiklik sistemi bozuklugu sonucu adrenal bezlerin harap olmasidir. Bu durum hastalarin % 80-90’nini olusturur.
Bunun disinda tuberkuloz (verem), mantar ve baska enfeksiyonlar nedeniyle de adrenal bez hasari ve yetmezligi gelisir.
Kortizon Kullanimina Bagli Adrenal Yetmezlik:
Gunde 30 mg hidrokortizon veya esdegeri 7.5 mg prednizolon veya 0.75 mg dekzametazon agizdan hap olarak 3 haftadan daha fazla alinirsa adrenal bezde baskilanma ve adrenal yetmezlik gelisir. Uzun sure kortizon tedavisi alanlarda ek stres halinde kortizon ilavesi yapilmazsa da adrenal yetmezlik ortaya cikar.
Adrenal yetmezligin klinik bulgulari
Adrenal bezler az kortizol salgiliyorsa adrenal yetmezlik olusur ve bu kisilerde halsizlik, yorgunluk, kilo kaybi, aralikli kusma, karin agrisi, ishal veya kabizlik, genel halsizlik, kas kramplari, eklem agrilari, oturup-kalkmakla tansiyon dusmesi (postural hipotansiyon) olabilir.
Genel halsizlik, yorgunluk ve bitkinlik, istahsizlik ve kilo kaybi (15 kg’a kadar) genellikle ilk bulgulardandir. Bulanti ve kusma sik degilse bile kriz oncesinde mutlaka gozlenir.
Hipotansiyon yani tansiyon dusuklugu hastalarin %90’inda vardir ve genellikle oturup-kalkma ile olusan sekildedir ve bas donmesi olusur.
Kan sekerinde dusme gorulebilir.
Tuz yeme istegi ve hafif ates olabilir.
Hafiza zayiflamasi, depresyon, psikoz gorulebilir.
Adrenal androjenlerin eksikligi ile kadinlarda pubik ve aksiler (koltuk alti) kil kaybi, adet kesilmesi gorulebilir. Hipofize bagli adrenal yetmezlikte LH, FSH, TSH hormonlari eksikligine bagli belirtiler de bulunabilir.
Adrenal kriz
Rezervi azalmis ancak henuz adrenal yetmezlik gelismemis vakalar veya kortizon ilaci tedavisi alan hastalarda, infeksiyon, travma, operasyon, tuz kaybi, kusma ve ishalin neden oldugu su kaybi gibi bir stres durumunda hastaya ilave kortizon verilmez ise akut adrenal kriz gelisebilir.
Tani
Saglikli kisilerde sabah olculen serum kortizol duzeyi 5-25 µg/dl olup adrenal fonksiyonlari bozuk olanlarda da normal bulunabilir. Muhtemelen sabah serum kortizol duzeyi 18 -20 µg/dl ise adrenal yetmezlik yok, 2-4 µg/dl altinda ise adrenal yetmezlik vardir, aradaki degerlerde ise ileri testler gereklidir.
Sepsis (vucutta enfeksiyonun yaygin olmasi) gibi hipofiz-adrenal aksinin ileri derecede aktive oldugu durumlarda rasgele alinan kortizol 5 µg/dl altinda ise adrenal yetmezlik delili olarak alinabilir. Pratikte, supheli her vakaya bazal kortizol duzeyleri beklenmeksizin ACTH uyari testi yapilmalidir.
Tedavi
Tedavide amac normal kortizol salinimini taklit etmek ve eksik olan kortizol hormonunu vermektir. Tedavide hidrokortizon isimli ilac 15-20 mg sabah, 5-10 mg ogleden sonra baslanir. Hidrokortizon yerine 5-7.5 mg prednizolon veya 0.5-0.75 mg dekzametazon kullanilabilir.
Pratik olarak gunluk dozun 2/3’u sabah, genellikle uyanir uyanmaz, ikinci doz gunluk dozun 1/3’u ilk dozdan 6-8 saat sonra ve genellikle ogleden sonra verilir.
Kortizon tedavisinin en onemli yan etkisi uykusuzluk olup son doz 16.00-17.00’den once verilirse bu onlenebilir.
Adrenal bezin kendinde hasar varsa kortizondan ayri olarak fludrokortizon 0.05-0.2 mg/gun dozunda kullanilabilir. Kan sodyum, potasyum duzeyi, ayakta ve yatarak kan basinci olcumleri ve plazma renin aktivitesi tayini ile bu ilacin dozu ayarlanir.
Addison hastalarinin %10’ unda fludrokortizon almadan yeterli tuz alimi ve kortizon tedavisi yeterli olur.
Kortizon alan hastalarda atesli hastalik, kaza gibi ciddi stres durumlarinda alinan doz artirilmalidir.
Bu hastalar ameliyat olacaksa doktorunuzun onerdigi sekilde ameliyat oncesi ve sirasi kortizon verilir.
Bazi adrenal yetmezlikli hastalara 25-50 mg/gun DHEA ilaci verilebilir.